Il morbo di Dupuytren
(Morbo di Dupuytren, malattia di Dupuytren, contrattura di Dupuytren)

Che cos'è?

La sindrome di Dupuytren un'ingrossamento anormale del palmo della mano che può limitare il movimento delle dita. In casi seri, un "cordone" si forma sotto la pelle che si estende dal palmo fin nelle dita. Questo cordone causa alle dita di piegarsi nel palmo della mano in modo che non possono più essere estese completamente (vedi disegno 1). Talvolta la malattia si trova anche in altre parti del corpo, come le nocche delle dita o la pianta dei piedi.

La causa del Dupuytren è sconosciuta e non ci sono cure permanenti Ma la malattia è innocua e indolore.

Disegno 1



Da cos'è causato?

Il primo movente che porta ad una contrattura di Dupuytren non è ancora stato accertato. Sicuramente vi sono delle popolazioni in cui l'incidenza è più frequente come per esempio tra i popoli di derivazione celtica, all'est degli stati uniti ed in Australia. Si può dedurre che vi sia una certa qual incidenza famigliare e forse genetica (cromosoma 8). Il morbo è stato spesso messo in relazione con malattie sistemiche tipo diabete o alcolismo ma il tutto senza una base scientificamente provata. L'origine post-traumatica della malattia è senz'altro sostenibile anche se rara.

Interessanti sono alcuni dati statistici come per esempio che il IV raggio (dito anulare) è quello più spesso colpito, la popolazione bianca è altamente favorita dalla patologia come pure i maschi rispetto alle femmine. La decade preferita è quella tra i 40 e 50 anni.

Segni e sintomi

Il Dupuytren si manifesta all'inizio come un indurimento della cute e della sottocute al palmo della mano. Il decorso è poi bizzarro: questo nodo può svilupparsi in maniera veloce, in maniera lenta oppure rimanere costante nel passare del tempo. Se vi è un'evoluzione negativa dal piccolo nodo si passerà ad un cordone che prenderà il raggio del dito e pian piano avrà la tendenza a piegarlo e a mantenerlo contratto in flessione.

La localizzazione è spesso all'anulare e al mignolo raramente il medio, ancor più raramente l'indice o il pollice.

Nei casi estremi la malattia porta ad una contrattura delle articolazioni prossimali del dito colpito e ad una iperestensione dell'articolazione distale.

Disegno 2



Diagnosi

La diagnosi si basa sulla valutazione clinica dove è presente il classico quadro di un indurimento della cute, la tendenza a flessione del dito compromesso e, in casi avanzati, la contrattura del dito con ragadi della pelle e macerazione nella linea di piega.



Nella diagnosi differenziale entra in considerazione una tendosinovialite stenosante bloccata (dito a scatto bloccato), contratture cicatriziali, tumori sottocutanei o gangli peritendineo o periarticolari, contratture articolari di origine post-traumatica, contrattura di origine neurogena come per esempio una paresi del nervo ulnare, contratture di origine congenite come la campto-dattilia o contratture di carattere sistemiche legate a malattie come l'artrite reumatoide.

Trattamento

Fino ad oggi il trattamento è rimasto empirico e la terapia è quella chirurgica con l'asportazione della fibromatosi sottocutanea contratta.

Sono state provate diverse terapie con infiltrazioni di corticosteroidi cristallini, con infiltrazioni locali di collagenasi di clostridio o medicamenti vari ma il tutto finora senza il successo desiderato.

Osservazioni sull'intervento chirurgico

La semplice presenza di un grumolo al palmo della mano su un unico raggio non significa che questo debba essere asportato immediatamente. Considerata anche la possibile origine post-traumatica della malattia è meglio intervenire chirurgicamente nel momento in cui il nodo cutaneo si sia trasformato in un cordone e provochi la flessione del dito compromesso.

Con l'operazione si asporta solo parte della aponeurosi palmare e quindi rimane il rischio di una nuova crescita di un nodo o cordone di Dupuytren.

Con l'intervento chirurgico si recupera in maniera totale una contrattura modica, se ve n'è una avanzata è possibile che con l'operazione non si riesca ad ottenere l'estensione completa ma sicuramente vi sarà un miglioramento rispetto alla posizione di partenza.